Bệnh não động kinh và co giật liên quan đến sốt ở trẻ em.



                                                                    PGS.Ninh Thị Ứng,  Bệnh Viện  Nhi Trung ương Tóm tắt:  Bệnh não động kinh (ĐK) (epileptic encephalopathies)  là nhóm bệnh  rối loạn  nặng , co giật xuất hiện rất sớm từ sơ sinh ,  lâm sàng  co giật toàn thể, cơn co thắt co cứng gấp, giật cơ  hay giật  cục bộ, điện não […]

                                                                    PGS.Ninh Thị Ứng,  Bệnh Viện  Nhi Trung ương

Tóm tắt:  Bệnh não động kinh (ĐK) (epileptic encephalopathies)  là nhóm bệnh  rối loạn  nặng , co giật xuất hiện rất sớm từ sơ sinh ,  lâm sàng  co giật toàn thể, cơn co thắt co cứng gấp, giật cơ  hay giật  cục bộ, điện não đồ thay đổi  nặng, kháng thuốc, suy thoái về hành vi vận động, lời nói.   Co giật do sốt thường gặp ở trẻ em dưới 5 tuổi , đa số là sốt giật đơn thuần tuy nhiên  49 %   trẻ em có 3 đợt sốt giật phức hợp nguy cơ  sau này phát triển thành ĐK, hội chứng Dravet, ĐK  khi có sốt, sốt giật nửa người giảm vận động nửa người, viêm não Rasmussen, hội chứng Kozhevnikov – Rasmussen, sốt sinh bệnh não ĐK khó trị. Bài báo nhằm đề cập  vấn đề chính về lâm sàng, một số điều trị bệnh não gây ĐK và  các hiện tượng co giật   liên quan đến  sốt.

 

Từ khóa: bệnh não,  rối loạn hành vi, thuốc kháng ĐK, tự miễn làm trung gian   gây động kinh. động kinh kháng thuốc,  sốt giật, sốt sinh bệnh não gây ĐK,   hội chứng Dravet, động kinh thùy thái dương.

 

Bệnh não gây ĐK được chú ý  từ năm 1970,(1,2) báo cáo của hiệp hội chống ĐK thế giới năm 2001 nhấn mạnh:  là ĐK phá hủy ở giai đoạn rất sớm của cuộc đời từ tuổi sơ sinh ( Engel,2001, 2006; Berg et al., 2010) (2) Hội chứng ĐK do bệnh não chiếm 3-10% trẻ bị ĐK ( Ninh Thị Ứng, 2008(15);Elinor B.M. 2009). Kraner M. ( Tel. Aviv 2010) nghiên cứu dịch tễ trong 20 năm H.C. West 9%, myoclonus 2,2%, H.C. Lennox Gastaut 1,5%, H.C. Lauda – Klefner 1,5%, ĐK giật cơ Ohtahara 0,2%, trạng thái ĐK ở thì ngủ chậm 0,2%.

Bệnh não gây ĐK:

   1.Giai đoạn sơ sinh gồm bệnh não giật cơ sớm (EME); hội chứng Ohtahara ( bệnh não giật cơ điện não đồ có chặp ức chế kịch phát).

    2.Giai đoạn nhũ nhi: ĐK nhũ nhi với  thiên hướng co giật cục bộ; Hội chứng West; Hội chứng Dravet; bệnh não cơn giật cơ với rối loạn không tiến triển.

    3.Giai đoạn trẻ em: bệnh não ĐK với nhọn sóng liên tục khi ngủ (bao gồm H.C Landau – Kleffner ); H.C Lennox – Gastaut.

    4.Bệnh não ĐK nặng khác: H.C. Kozhevnikov – Rasmussen; sốt sinh ra bệnh não ĐK khó trị ( kháng thuốc); H.C. ĐK nửa người giảm vận động nửa người.

 

Bệnh não ĐK là nhóm bệnh rối loạn não rất đa dạng xuất hiện ở giai đoạn não đang phát triển cho nên  hoạt động điện não đồ ở thì giữa các cơn hay trong cơn ở ĐK không rõ căn nguyên có ý nghĩa  cho chẩn đoán , đóng góp vào  đánh giá hành vi, nhận thức và vận động chậm dần hay thoái lui.

 

Chi tiết: xem tại file đính kèm



There are no comments yet

Tin khác đã đăng