Chăm sóc trẻ bị Hemophilia



Hemophilia là bệnh rối loạn đông máu phổ biến trong các bệnh rối loạn đông máu di truyền.

Phần 1: Hemophilia- rối loạn đông máu phổ biến

Hemophilia là bệnh rối loạn đông máu phổ biến trong các bệnh rối loạn đông máu di truyền.

Tần suất Hemophilia khoảng 20/100000 nam, trong đó hemophilia A chiếm khoảng 80%, còn hemophilia A khoảng 20%

Bệnh đa phần gặp ở nam, rất hiếm khi gặp ở nữ.

Nguyên nhân gây bệnh

  • Hemophilia A là bệnh di truyền lặn liên kết nhiễm sắc thể X, thiếu hụt yếu tố VIII
  • Hemophilia B là bệnh di truyền lặn liên kết nhiễm sắc thể X, thiếu hụt yếu tố IX.
  • Cần hỏi tiền sử gia đình để xác định nguồn gen nếu có của gia đình mẹ bệnh nhân

Triệu chứng lâm sàng

  • Biểu hiện lâm sàng bệnh hemophilia là xuất huyết, có thể xảy ra rất sớm trong thời kỳ sơ sinh. Phần lớn trẻ xuất huyết khi bắt đầu vận động như bò, đi. Xuất huyết thường là bầm máu ở da, tụ máu ở cơ, chảy máu khớp, khi có vết thương thì chảy máu kéo dài. Các khớp hay chảy máu là khớp cổ chân, khớp gối, khuỷu tay. Các cơ hay chảy máu là cơ bắp chân, cơ đùi và cơ cánh tay; chảy máu cơ thắt lưng cẳng tay cũng thường gặp.

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng:

  • Dễ bầm tím dưới da từ bé
  • Chảy máu tự phát
  • Chảy máu lâu cầm sau chấn thương phẫu thuật
  • Tiền sử gia đình có người bị bệnh chảy máu, đặc biệt bên họ mẹ (2/3 số trường hợp có thể có tiền sử bệnh)
  • Xét nghiệm định hướng yếu tố VIII/ IX có  ý nghĩa quyết định chẩn đoán:

+ Yếu tố VIII giảm < 40% là hemophilia A

+ Yếu tố IX giảm < 40% là hemophilia B

Chẩn đoán mức độ nặng 

Mức độ Nồng độ yếu tố Biểu hiện chảy máu
Nặng 1% Chảy máu tự nhiên khớp cơ và các cơ quan bên trong
Trung bình 1 – 5% Chảy máu tự nhiên hoặc liên quan đến chấn thương nhỏ
Nhẹ 5- 40% Chỉ chảy máu sau chấn thương,  phẫu thuật

Điều trị

  • Điều trị càng sớm càng tốt (trong 2 giờ đầu là tốt nhất)
  • Cần bổ sung yếu tố VIII/ IX đủ nồng độ cầm máu
  • Các trường hợp chảy máu nặng đều phải được điều trị tại các cơ sở y tế

Phần 2: Chăm sóc trẻ mắc Hemophilia

Nguyên tắc: chăm sóc cả về tinh thần và thể chất

Chăm sóc các vị trí chảy máu

Hướng dẫn trẻ nghỉ ngơi: không nên cử động các cơ, khớp chảy máu. Kê gối dưới cánh tay hoặc đùi (nếu sưng khớp gối, khuỷu); dùng dây đeo nếu chảy máu ở vai.

  • Chườm đá: Dùng khăn cuốn đá, đặt lên chỗ chảy máu trong (như chảy máu khớp, cơ). Chườm 5 phút nghỉ 10 phút liên tục, khi thấy chỗ được chườm vẫn nóng. Đo chu vi chỗ chảy máu, nếu tăng lên cần phải chườm tiếp.
  • Băng ép: cuốn nhẹ quanh vị trí chảy máu bằng một đoạn băng chun. Nếu có chảy máu ngoài da, dùng gạc ép vào chỗ chảy máu để giúp cầm máu.
  • Để cao vị trí tổn thương: đặt vị trí chảy máu cao hơn tim
  • Nhỏ nước muối vào metches mũi hằng ngày (nếu bệnh nhân có bị chảy máu mũi và đã nhét metches )
  • Dùng viên Transamin 500mg pha ra với 50 ml nước muối súc miệng khoảng 5 phút, khi có chảy máu trong khoang miệng
  • Vận động lại nhẹ nhàng các cơ, khớp khi ngừng chảy máu và ổn định vết  thương để tránh teo cơ, cứng khớp.

Dự  phòng chảy máu

  • Tập thể dục nhẹ nhàng như đi bộ, bơi và giữ gìn sức khỏe.
  • Tập vận động các nhóm cơ, khớp theo hướng dẫn của bác sỹ phục hồi chức năng
  • Kiểm tra sức khỏe định kỳ bao gồm cả kiểm tra răng miệng và cơ, khớp
  • Tiêm các vacxin phòng các bệnh lây nhiễm bao gồm cả viêm gan A và B.
  • Duy trì cân nặng hợp lý để tránh quá tải cho cơ và khớp.
  • Dùng các đồ bảo vệ như: mũ bảo hiểm; đệm gối, khuỷu tay khi chơi; đánh răng bằng bàn chải mềm, chỉ nha khoa; lót đệm bảo vệ quanh thành giường, các chỗ sắc nhọn để giảm thiểu chấn thương; sàn nhà phòng chơi cần được rải thảm.
  • Không dùng thuốc chứa aspirin
  • Không tiêm bắp

Chăm sóc tinh thần cho bệnh nhân

  • An ủi, động viên trẻ tuân thủ các hướng dẫn chăm sóc, điều trị của điều dưỡng, bác sĩ
  • Hướng dẫn, động viên trẻ tham gia vào các hoạt động bổ ích, giúp trẻ quên đi cảm giác nằm viện như: ca nhạc chăm sóc trẻ nằm viện, lớp học cho trẻ năm viện, các hoạt động vẽ tranh, sinh nhật với sự tham gia của các tình nguyện viên ( khi trẻ nằm viện)
  • Cho trẻ đi học đầy đủ và hòa đồng với các bạn trong lớp

Ths. Bs. Nguyễn Hoàng Nam

Phó trưởng khoa Huyết học lâm sàng

Bệnh viện Nhi Trung ương 

There are no comments yet

Tin khác đã đăng