Trần Văn Học(1), Nguyễn Văn Thắng(2), Nguyễn Thanh Liêm(1) và cs
(1) Bệnh viện Nhi Trung ương
(2) Trường Đại học Y Hà Nội
TÓM TẮT
U não tế bào hình sao là loại u não khá thường gặp ở vùng tiểu não trẻ em . Đây là loại u có tiên lượng tốt nhất so với các loại khác.
Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đánh giá bước đầu kết quả điều trị u tế bào hình sao vùng tiểu não ở trẻ em tại bệnh viện nhi trung ương.
Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hồi cứu kết hợp tiến cứu
Đối tượng: 21 bệnh nhân được chẩn đoán u tế bào hình sao vùng tiểu não của trẻ em dưới 16 tuổi.
Kết quả: Bệnh nhân có độ tuổi từ 20 tháng đến 13 tuổi, tuổi trung bình là 7.0. Tỷ lệ nam và nữ mắc tương đương nhau. Triệu chứng thường gặp ở bệnh nhân là đau đầu, nôn, hội chứng tiểu não, phù gai thị. Hình ảnh khối u thường gặp có kích thước 3 – 5 cm (76,2%), ranh giới rõ (71,5%), có nang dịch (76,2%), giãn não thất III và bên (81%). Bệnh nhân có kết quả mô bệnh học bậc thấp (low grade) là 90,5%. Số bệnh nhân phẫu thuật lần đầu lấy toàn bộ khối u là 47,6%. Tỷ lệ sống sót đến đến thời điểm kết thúc nghiên cứu là 61,9%, chỉ số IQ trong giới hạn bình thường ở trẻ sống là 100%.
Kết luận: U não tế bào hình sao vùng tiểu não chiếm 1/5 số u tiểu não ở trẻ em, chủ yếu có độ ác tính bậc thấp. Tiên lượng cho nhóm bệnh nhân có độ ác tính thấp khá tốt.
Từ khoá: U tiểu não, u tế bào hình sao, trẻ em.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
U tế bào thần kinh đệm hình sao tiểu não (cerebellar astrocytoma) có nguồn gốc phát triển từ tế bào thần kinh đệm hình sao (astrocyte), chiếm khoảng 14 – 20% tổng số u trong sọ ở trẻ em và được chia làm 4 nhóm tuỳ theo mức độ ác tính, đó là u sao bào lông (pilocytic astrocytoma grade 1) chiếm 71,2%, u sao bào lan toả (diffuse astrocytoma grade 2) chiếm 24,7%, u sao bào mất biệt hoá (anaplastic astrocytoma grade 3) chiếm 2,1% và u nguyên bào thần kinh đệm (gioblastoma grade 4) chiếm 1%. Nhóm bậc thấp (low grade) gồm u sao bào lông và u sao bào lan tỏa có tiên lượng điều trị tốt nếu như phẫu thuật lấy hết u, nhóm bậc cao (gồm u sao bào mất biệt hóa và u nguyên bào thần kinh đệm) có tiên lượng xấu hơn [1].
Thời gian gần đây tại Bệnh viện Nhi Trung ương một số bệnh nhi mắc bệnh u não tế bào sao có độ ác tính thấp sau khi điều trị trẻ có thể sống và hoà nhập cộng đồng khá bình thường.
Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết quả bước đầu điều trị bệnh nhân u tế bào hính sao (astrocytoma) tại vùng tiểu não ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương”, nhằm các mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u tế bào hình sao vùng tiểu não.
2. Đánh giá hiệu quả bước đầu điều trị, tiên lượng cho bệnh nhân bị u tế bào hình sao vùng tiểu não tại Bệnh viện Nhi Tung ương.
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
1. Đối tượng
Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân
Gồm 21 bệnh nhân u tế bào thần kinh đệm hình sao vùng tiểu não ở lứa tuổi từ 15 trở xuống, được nhập viện lần tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2009 đến tháng 12/2011.
Tiêu chuẩn chẩn đoán: Bệnh nhân được xác định là u tiểu não dựa trên triệu chứng lâm sàng có triệu chứng tăng áp lực nội sọ, hội chứng tiểu não …., hình ảnh cộng hưởng từ sọ não có khối u tại vùng tiểu não và não thất IV, kết qủa giải phẫu bệnh sau khi phẫu thuật là u tế bào thần kinh đệm hình sao (astrocytoma).
Tiêu chuẩn loại trừ
Bệnh nhân u tế bào hình sao vùng tiểu não từ 16 tuổi trở lên.
Bệnh nhân mất theo dõi (tính đến thời điểm kết thúc nghiên cứu).
Gia đình bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu.
2. Phương pháp
2.1. Phương pháp
Mô tả kết hợp hồi cứu và tiến cứu.
2.2. Cỡ mẫu
Lấy theo thuận tiện. Tất cả bệnh nhân đủ tiêu chuẩn được vào điều trị lần đầu từ năm 2009 đến năm 2011, tại khoa Thần kinh – Bệnh viện Nhi Trung ương.
2.3. Nội dung và các đánh giá
Các số liệu cần thu thập được thiết kế bằng bệnh án trước nghiên cứu.
Bệnh nhân được khám, đánh giá các dấu hiệu lâm sàng, như đau đầu, nôn, hội chứng tiểu não, phù gai thị, liệt chi, liệt thần kinh sọ. Sau đó đánh giá hình ảnh cộng hưởng từ sọ não với đặc điểm khối u về: vị trí, kích thước, độ ngấm thuốc, ranh gới, có nang dịch hay không ….; Tất cả bệnh nhân được hội chẩn với bác sĩ ngoại thần kinh trước khi phẫu thuật. Bệnh phẩm bảo quản và trả lời kết quả mô bệnh học tại khoa giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhi Trung ương.
Sau phẫu thuật bệnh nhân được chụp CT hoặc MRI sọ não trong vòng 72 giờ hoặc sau 14 ngày. Sau đó bệnh nhân tiếp tục được khám và đánh giá lại triệu chứng lâm sàng, hình ảnh MRI sị não cứ 3 tháng/ 1 lần (trong năm đầu), 6 tháng/ lần (năm thứ 2), 1 năm/ lần (trong các năm tiếp theo). Bệnh nhân theo dõi dài nhất là 5 năm, ngắn nhất là 2 năm (phần này viết vào mục tiêu 2).
2.4. Phương pháp xử lý số liệu
Số liệu thu thập đươc xử lý bằng phương pháp thống kê y học
III. KẾT QUẢ
1. Đặc điểm tỷ lệ mắc và dấu hiệu khởi phát
Tổng số BN: 21 (chiếm 21,7 % bệnh nhân u tiểu não được phẫu thuật)
Tỷ lệ Nam /Nữ = 11/10
Chia theo nhóm tuổi: 1 -5: 9 bệnh nhi (42,8%); 6-10: 6 bệnh nhi (28,6%); 11-15: 6 bệnh nhi (28,6%)
Tuổi khởi phát trung bình 7,0 tuổi, lớn nhất là 13 tuổi, nhỏ nhất 20 tháng.
Thời gian từ khi khởi phát đến lúc nhập viện trung bình 85 ngày.
Dấu hiệu khởi phát: Đau đầu: 57,1%, Nôn: 28,6%, Liệt chi: 4,8%, lơ mơ: 4,8%, nghẹo cổ: 4,8%.
2. Đặc điểm triệu chứng </strong>
Đau đầu gặp ở 19 bệnh nhân (chiểm 90,5%), nôn 18 (85,7%), hội chứng tiểu não 18 (85,7%), phù gai thị 10 (47,6%), nhìn đôi 5 (23,8%), liệt chi 4 (19,1%), liệt thần kinh sọ 4 (19,1%), rối loạn tri giác 3 (14,3%), dấu hiệu babinski 3 (14,3%), dấu hiệu màng não 2 (9,5%).
3. Đặc điểm hình ảnh
Bảng 1: Đặc điểm hình ảnh chụp sọ não
|
Đặc điểm |
n |
Tỷ lệ |
|
Vị trí khối u ở đường giữa |
5 |
23,8% |
|
Vị trí khối u ở bán cầu tiểu não |
4 |
19% |
|
Vị trí khối u ở đường giữa lan sang bán cầu |
12 |
57,1% |
|
Đường kính khối u 3 – 5 cm |
16 |
76,2% |
|
Đường kính > 5 cm |
5 |
23,8% |
|
Ranh giới rõ |
15 |
71,4% |
|
Ngấm thuốc mạnh |
10 |
47,6 |
|
Không đồng nhất |
17 |
81% |
|
Có nang dịch |
16 |
76,2% |
|
Có giãn NT III và bên |
17 |
81% |
|
Tổng số |
21 |
100% |
Khối u thường có kích thước 3 – 5 cm, nằm ở đường giữa và lan về bán cầu tiểu não, ranh giới rõ, có nang dịch, không đồng nhất, có giãn não thất.
4. Giải phẫu bệnh
Đặc điểm phân loại mô bệnh học: U sao bào lông (pilocytic astrocytoma grade 1): 17 bệnh nhân (81%), U sao bào lan tỏa (diffuse astrocytoma grade 2): 2 bệnh nhân (9,5%), u sao bào bất thục sản (anaplastic astrocytoma grade 3): 1 bệnh nhân (4,8%), u tế bào thần kinh đệm bậc cao (glioblastoma grade 4): 1 bệnh nhân (4,8%).
Hình 1: Hình ảnh mô bệnh học
5. Kết quả điều trị phẫu thuậ
Có 10 bệnh nhân (47,6%) được lấy hết u ngay lần phẫu thuật đầu tiên, 5 bệnh nhân phẫu thuật lần 2 đều lấy hết u .
Hình 2: Hình ảnh cộng hưởng từ
6. Kết quả theo dõi
Sau 5 năm bệnh nhân đầu tiên, 2 năm của bệnh nhân cuối cùng của nhóm nghiên cứu, có 13 trẻ còn sống (61,9%), 8 trẻ chết (38,1%) trong đó có 1 trẻ tử vong do đuối nước.
Trong 13 trẻ còn sống, có 04 trẻ có di chứng, trong đó 1 trẻ di chứng nhiều nhất sau 2 lần phẫu thuật: rối loạn vận động, rối loạn ngôn ngữ, liệt thần kinh sọ, thay đổi tính cách và cũng có chỉ số IQ thấp nhất (80 điểm), 1 trẻ yếu chi, 2 trẻ có liệt dây thần kinh VII trung ương một bên.
Trong số trẻ sống đều có chỉ số IQ từ 80 điểm trở lên.
Hình 3: Biểu đồ theo dõi sống sót (đường Kapland – Meier)
IV. BÀN LUẬN
Đặc điểm mắc và dấu hiệu khởi phát
U tế bào hình sao khá thường gặp trong nhóm khối u vùng tiểu não ở trẻ em, chiếm khoảng 25% tổng số u tiểu não, trong số đó có khoảng 80% ở dạng bậc thấp, có tiên lượng tốt, chỉ cần phẫu thuật lấy hết u là trẻ có thể sống được bình thường[1]. trong tổng kết của chúng tôi là 21,7% tổng số u tiểu não được phẫu thuật. Tỷ lệ mắc nam: nữ ở nhóm này là tương đương nhau, tỷ lệ này cũng trùng với nhiều tác giả khác.
U tế bào hình sao vùng tiểu não lành tính hơn u nguyên tủy bào, phát triển chậm hơn, thời gian khởi phát đến khi nhập viện là 85 ngày, với u nguyên tủy bào cũng nghiên tại Bệnh viện Nhi Trung ương là 52,5 ngày [2]
Tuổi được chẩn đoán trong nghiên cứu trung bình là 7, kết quả này tương đương một số nghiên cứu khác, như: Sgouros là 7,7 tuổi, Campbell và Pllack là 6,5, Ketan I. Desai là 7 tuổi 11 tháng, , Tycho J. Z là 8,1 tuổi [1][3][4][5].
Đặc điểm triệu chứng
Các triệu chứng lâm sàng thường gặp là đau đầu (90,5%), nôn (85,7%), hội chứng tiểu não (85,7%), sau đó đến các triệu chứng: phù gai thị, nhìn đôi, liệt chi, liệt thần kinh sọ ….; Theo Spiros Sgouros: 89,6% có hội chứng tiểu não, 87,6% phù gai thị, 85,5% đau đầu, 84,5% nôn, 79,3% hội chứng tiểu não [1].
Nghiên cứu của Ketan I.D và cộng sự, các dấu hiệu chính là: đau đầu (72,5%0, phù gai thị (68,6%), hội chứng tiểu não (61,7%), nôn (58,8%)…[4]
Đặc điểm hình ảnh
Vị trí khối u thường từ đường giữa lệch sang một bên bán cầu (57,1%), đường kính 3 – 5cm (76,2%), ranh giới rõ (71,4%), có nang dịch (76,2%), có giãn hệ thống não thất (81%). Theo Spiros Sgouros các đặc điểm chính: lêch một bên bán cầu:58,6% [1], còn Campbell J.W và Pollack I.F: 70% khối u tiểu não có dạng nang, tỷ lệ khối u vùng bán cầu và vùng thùy nhộng (đường giữa) là thương đương nhau [3], nghiên cứu của Desai K.I và cộng sự: 74,6% khối u lệch sang một bên bán cầu, 58,9% có dạng nang, 77,4% có giãn não thất [4].
Đặc điểm giải phẫu bệnh
U sao bào lông (được cho là loại u não lành tính nhất) chiếm tỷ lệ cao nhất trong số u thần kinh đệm vùng tiểu não [5][6], trong nghiên của chúng tôi chiếm 81%, ba loại còn lại chỉ chiếm 19%. Theo Spiros Sgouros, nghiên cứu ở 97 bệnh nhân u tiểu não trẻ em, 72,1% là u sao bào lông, 21,7% là u tế bào hình sao lan tỏa, còn lại 6,2% là nhóm bậc cao, Chính nhờ tỷ lệ sao bào lông chiếm ưu thế, đã góp phần tiên lượng tốt đối với u tế bào hình sao tiểu não ở trẻ em [1][5].
Đặc điểm điều trị
Khi điều trị phẫu thuật, có 10/21 bệnh nhân được lấy hết u ngay lần phẫu thuật đầu tiên, trong số 11 bệnh nhân không lấy hết u có 5 bệnh nhân được phẫu thuật lại sau đó lấy hết khối u. Trong nghiên cứu của chúng tôi không có bệnh nhân nào điều trị xạ, do 2 bệnh nhân thuộc nhóm bậc cao đều tử vong ngay trong thời kỳ sau phẫu thuật, 5 bệnh nhân còn u sau phẫu thuật lần 1 được phẫu thuật lần 2 đều lấy hết u, mặt khác Sporos Sgouros cho rằng chưa thấy sự hiệu quả rõ rệt của việc xạ trị bổ sung sau phẫu thuật cắt bỏ khối u [1]. Hiện tại số đang được theo dõi chưa có dấu hiệu khối u tái phát ở những bệnh nhân được phẫu thuật lấy hết u. Theo Jean Aicardi tỷ lệ tái phát khi theo dõi lâu dài là 9,5% [6], có thể nghiên cứu của chúng tôi còn trong thời gian ngắn. Có 10 bệnh nhân (47,6%) phải đặt dẫn lưu não thất ổ bụng trước phẫu thuật cắt bỏ khối u.
Kết quả điều trị
Đánh giá về thời gian sống sót qua đường Kapland – Meier cho thấy sau 2 sống sau 2 năm đạt trên 60%. Theo nghiên cứu của Tycho J. Zuzak và cộng sự ở Bệnh viện Đại học Zurich, Thụy sĩ nghiên cứu thời gian dài sau phẫu thuật u tế bào hình sao bậc thấp trên đường Kapland – Meier cho thấy 96,2% bệnh nhân sống sau 10 năm [5].
V. KẾT LUẬN
Các dấu hiệu lâm sàng chính của u tế bào hình sao tiểu não là đau đầu, nôn, phù gai thị, hội chứng tiểu não, nhìn đôi…; Khối u thường có kích thước 3 – 5 cm, lệch sang một bên bán cầu, không đồng nhất, ranh giới rõ, có nang dịch, thường giãn não thất ba và bên. Mô bệnh học chủ yếu là u sao bào lông. việc điều trị gồm điều trị các triệu chứng trước phẫu thuật, phẫu thuật lấy tổ chức u, phục hồi chức năng thần kinh và theo dõi lâu dài.
Điều trị chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ hết khối u kết hợp điều trị triệu chứng và phục hồi chức năng. Tiên lượng của bệnh nhân u tiểu não ở trẻ em ngày càng khả quan.
Lời cám ơn Chúng tôi chân thành cám ơn sự cộng tác và giúp đỡ rất nhiều của các đồng nghiệp ở khoa Thần kinh – Bệnh viện Nhi Trung ương, nhóm u não và các khoa liên quan.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Sgouros S, Hockley A. D, Fineron P. W: Cerebellar astrocytoma of childhood: long – term follow – up. Child’s Nerv Syst (1995), 11, 89 – 96.
2. Trần Văn Học, Nguyễn Văn Thắng, Nguyễn Thanh Liêm: Kết quả điều trị u nguyên tủy bào ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương – Tạp chí Nghiên cứu y học, quyển 80, số 3, tháng 6, 2012, Tr 52-58.
3. Campbell J W, Pollack I E: Cerebellar astrocytomas in children, Journal of Neuro – Oncology, May/June 1996, Volume 28, Issue 2- 3, pp 223-231.
4. Ketan I. Desai, Trimurti D. Nadkarni, Dattatraya P. Muzumdar: Prognostic Factors for Cerebellar Astrocytomas in children: A Study of 102 cases, Pediatric neurosurgery 2001, 35, pp 311-317.
5. Tycho J. Zuzack, Andrea Poretti, at al: Outcome of children with low – grade cerebellar astrocytoma: long term complications and quality of life. Child’s Nervous System, 2008, volum 24 number 12, pages 1447-55.
6. Jean Aicardi (2009): Diseases of the nervous system in childhood 3rd Edition, page 501-546.
