Tác giả: PGS Ninh Thị Ứng.
Bệnh viện Nhi Trung ương
I.Đại cương.
Là bệnh tổn thương não cấp tính, gan thoái hóa mỡ đa số sau nhiễm virut cấp tính.
Nguyên nhân chưa rõ ràng, gặp ở những bệnh nhân mắc bệnh cúm A, B, Thủy đậu , Entrovirut, Epstein – Barr, myxovirut trước đó. Có liên quan đến thiếu enzym của bệnh di truyền chuyển hóa axit béo chuỗi trung, enzym chu kỳ ure, thiếu carnitine, bệnh chuyển hóa axit amin, axit hữu cơ, axit glutaric niệu, rối loạn chức năng ty thể, bệnh gặp ở bệnh nhân đang điều trị Salicylate.
Hội chứng Rey hay gặp vào mùa thu đông. Nam nữ mắc bệnh ngang nhau, hay gặp ở trẻ từ 5 -14 tuổi.
II.Bệnh sinh.
Gan dưới kính hiển vi: thâm nhiễm mỡ. Tích mỡ ở tuyến tụy, tim, thận, lách, hạch. Tổn thương não không đặc hiệu,có phù não, phù chất trắng, chèn ép não thất bên. Dưới kính hiển vi phù tế bào thần kinh đệm nhưng không phải viêm não.
III. Lâm sàng.
– Cảm cúm trước 1-3 ngày cũng có trường hợp 2-3 tuần, sau đột nhiên nôn, rối loạn ý thức tiến tới hôn mê, 85% là có co giật.
– Hôn mê kéo dài gây giãn đồng tử, thay đổi trương lực cơ, tư thế mất não, mất vỏ ( 2 tay duỗi cứng, bàn tay quặp ra sau, 2 chân duỗi cứng) , có thể ngừng thở.
– 40% có gan to.
– Tình trạng biến chứng: rối loạn nước điện giải, hạ huyết áp, loạn nhịp tim, ỉa ra máu, viêm phổi, khó thở.Trường hợp nặng tử vong trong vòng 4 ngày đầu.
– Có thể khỏi hoàn toàn sau 5-10 ngày.
– Tỷ lệ tử vong cao 40% – 61% trong 1-2 ngày đầu. Tử vong do phù não, tụt kẹt , chèn ép thân não.
– Di chứng 20%.
IV.Cận lâm sàng.
– Dịch não tủy: đường vết hoặc thấp, protein, clorua, tế bào trong ranh giới bình thường.
– Máu : Đường huyết thấp hoặc vết. Amoniac tăng cao. Chức năng gan SGOT, SGPT tăng cao. Các acid amin có trong huyết tương và nước tiểu như lysine, alanin, glutarin tăng cao. Tình trạng cân bằng kiềm toan có thể biến đổi.
V.Chẩn đoán phân biệt:
– Nhiễm độc: aflatoxin, hypoglycin, acid valproic, aspirin.
– Viêm gan do virut.
– Các bệnh rối loạn chuyển hóa.
VI. Điều trị.
– Điều trị triệu chứng: chống co giật Diazepam 0,3 – 0,5 mg/kg hoặc gacdenal 3-5 mg/kg.
– Chống phù não : Manitol 20% liều 1g/kg x 2 lần cách 8 giờ.
– Điều chỉnh đường huyết.
– Chống rối loạn toan kiềm máu.
– Phục hồi chức năng.
