Phác đồ chẩn đoán điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em

I. Định nghĩa: Giảm tiểu cầu là tình trạng số lượng tiểu cầu giảm dưới 100G/ l – (từ 100 -150 là tình trạng theo dõi)

II. Biểu hiện lâm sàng

– Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên
– Xuất huyết do va đập, cào xước
– Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng…
– Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)
– Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não

III. Chẩn đoán

– Lâm sàng bầm tím xuất huyết hoặc chảy máu kéo dài. Gan lách, hạch không to

– Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100.000

– Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi

– Hb bình thường hoặc giảm do chảy máu hoặc thiếu máu kèm theo

– Đông máu cơ bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT không kéo dài<br />
– Tủy đồ (không bắt buộc nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán)

– Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa basơ không sinh tiểu cầu
– Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính)

IV. Phân loại

– Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/mm3) trong 3 tháng, không tái phát.

– Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.

– Giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.

V. Điều trị

1. Giảm tiểu cầu cấp tính:

Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị

Độ nặng của chảy máu và chỉ định điều trị

Chảy máu/ chất lượng cuộc sống	Hướng điều trị
Độ 1: Chảy máu ít, ít xuất huyết (tổng số £ 100) và/hoặc £ 5 mảng xuất huyết (£ 3cm) không có chảy máu niêm mạc  Độ 2: Chảy máu nhẹ, nhiều xuất huyết ( tổng số> 100) và/ hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính) Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình, chảy máu niêm mạc rõ, ảnh hưởng tới lối sống Độ 4: Chảy máu niêm mạc hoặc nghi ngờ chảy máu trong	Giải thích, theo dõi   Giải thích, theo dõi, điều trị trên một số trẻ ( gia đình tha thiết điều trị hoặc không theo dõi sát được)  Điều trị   Điều trị

– Với trẻ < 5 tuổi : tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.
– Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần

Sau đó:
Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi, 2- 4 tuần 1 lần cho đến khi tiểu cầu về bình thường
Nếu tiểu cầu < 30.000
+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi
+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ độ 3 trở lên

Điều trị:

Methylprednisolon 30mg/kg X 3 ngày ( Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)
Nếu không đỡ IVIG 1g/Kg/ ngày × 1 ngày

2. Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính:

Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có biểu hiện độ 4
Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày

Hoặc : Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày sau đó 20mg/kg x 4 ngày

Hoặc: Chất ức chế miễn dịch khác:

Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp
– Immurel 2mg/kg/ ngày x 3 – 4 tháng
– Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày x 4 – 6 tháng
– Vinblastine 0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần)
– Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày x 4 tuần

3. Cắt lách:
Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng  (Dùng các biện pháp khác không hiệu quả)

4. Điều trị trong trường hợp cấp cứu

Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng :
– Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường
– Dùng IVIG 1g/kg x 1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày.

VI. Theo dõi và tiên lượng
– Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên
– Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định của bệnh
– Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định
– Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớn