Teratoma vòm mũi họng ở trẻ sơ sinh- báo cáo 2 trường hợp

Cập nhật: 30/05/2014 - 11:51 am

Nguyễn Tuyết Xương, Nguyễn Thị Ngọc Hà* Tóm tắt U tế bào mầm (teratoma) bẩm sinh là một loại tế bào mầm không phổ biến. bệnh lý không phổ biến. Khối u thường gặp nhất ở vùng cùng cụt. Ít gặp tổn thương xuất phát từ vùng đầu cổ ( chiếm dưới 10% ), vùng […]

Nguyễn Tuyết Xương, Nguyễn Thị Ngọc Hà*

Tóm tắt
U tế bào mầm (teratoma) bẩm sinh là một loại tế bào mầm không phổ biến. bệnh lý không phổ biến. Khối u thường gặp nhất ở vùng cùng cụt. Ít gặp tổn thương xuất phát từ vùng đầu cổ ( chiếm dưới 10% ), vùng mũi họng còn hiếm gặp hơn nữa. Ở trẻ sơ sinh bị teratoma vòm mũi họng, triệu chứng thường gặp nhất là tắc nghẽn đường hô hấp. Phẫu thuật cắt u là chỉ định tuyệt đối trong những trường hợp này. Nhìn chung teratoma vùng mũi họng có tiên lượng tốt, hết các triệu chứng sau mổ. Một số ít tái phát thường do phẫu thuật không loại bỏ được hoàn toàn khối u. Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, từ 10/2012 – 3/2013, chúng tôi đã điều trị phẫu thuật loại bỏ khối u cho hai trường hợp teratome vòm mũi họng với kết quả theo dõi sau mổ tốt. Chúng tôi xin thông báo 2 trường hợp này.

Astract

Congenital germ cell tumors are uncommon. The most common site of teratoma is in the sacrococcygeal region. Teratoma arising from the head and neck comprises less than 10%, nasopharyngeal lesions are even rare. In newborn with nasopharyngeal teratoma, the most common symptom is respiratory obstruction. Surgery is the treatment of choice. Overall, the prognosis for nasopharyngeal teratoma is good, run out of symptoms post operation. Recurrences are felt to be due to incomplete surgical resection. In National hospital of pediatric, from October 2012 to March 2013, we operated 2 cases with nasopharyngeal teratoma. The post operative result was good. These case were reported.

ĐẶT VẤN ĐỀ
Teratoma vùng đầu cổ là những tổn thương bẩm sinh chiếm <10% những ca lâm sàng u đầu cổ được báo cáo. Trong đó, teratoma vòm mũi họng còn hiếm gặp hơn ( chỉ 2-3% ). Teratomas là những khối u lành tính đặc biệt ở trẻ em [1], gồm các tế bào từ lớp ngoại bì, trung bì và nội bì [2]. Tổn thương thường xuất phát từ đường giữa hoặc thành bên vòm mũi họng. Ở trẻ sơ sinh, đây là một trong các nguyên nhân gây tắc nghẽn đường hô hấp. Nguồn gốc chính xác của teratoma còn chưa rõ ràng, vẫn đang là vấn đề tranh luận.[6] Teratoma được chia làm 4 mức độ ( theo Gonzalez – Crussi)[3]:
• Độ 0 (trưởng thành): lành tính
• Độ 1 (Chưa trưởng thành): có thể lành tính
• Độ 2 (Chưa trưởng thành): có thể ác tính
• Độ 4: ác tính

Teratoma có thể được phân loại dựa vào thành phần khối u
• Teratoma thể đặc: chỉ bao gồm các mô.
• Teratoma thể nang: bao gồm vỏ bọc, bên trong chứa dịch hoặc một nửa dịch như dịch não tủy, bã nhờn hoặc mỡ.
• Teratoma thể hỗn hợp: bao gồm cả phần đặc và nang.
Teratoma được chia làm 4 type về mô bệnh học:[4] • Tổn thương dạng bì ( Dermoids)
• Dạng u quái ( Teratoids)
• U quái thực sự ( True teratomas)
• U quái biểu mô lành tính vòm mũi họng ( Epignathi )

Chẩn đoán:

– Khám lâm sàng: bằng đèn Clar hoặc nội soi tai mũi họng quan sát khối u
– Cận lâm sàng: chụp CT hoặc MRI.
– Giải phẫu bệnh: là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định

Hiện nay, trong nước chưa có nhiều nghiên cứu về teratoma vòm mũi họng ở trẻ sơ sinh. Vì vậy, chúng tôi thông báo hai trường hợp bệnh với mong muốn đưa ra một vài kinh nghiệm trong chẩn đoán sớm và điều trị bệnh lý ít gặp này.

BỆNH ÁN BÁO CÁO
Trường hợp 1: Bệnh nhân Trần Nguyên V., nam, 1 ngày tuổi. Vào viện ngày 13/03/2013, phẫu thuật ngày 29/03/2013, ra viện ngày 10/04/2013.

Bệnh sử: Bệnh nhi con thứ 2, sinh đủ tháng, con đầu phát triển bình thường. Trong thời gian mang thai, mẹ khỏe mạnh, khám quản lý thai nghén và tiêm phòng uốn ván đầy đủ. Trẻ đẻ mổ vì đa ối, cân nặng lúc sinh 3300g, sau đẻ trẻ khóc ngay, khò khè. 10 giờ sau sinh trẻ xuất hiện tím tái, thở nhanh, được thở oxy hỗ trợ và chuyển Bệnh viện Nhi Trung Ương. Sau chuyển viện 1 ngày, trẻ xuất hiện thở gắng sức, Sp02 73%, phổi thông khí kém, được đặt nội khí quản thở máy. Nội soi tai mũi họng phát hiện khối u thành sau bên họng, bấm sinh thiết cho kết quả tế bào học là tổ chức liên kết có xâm nhập viêm.

Cận lâm sàng: Trên MRI vùng cổ thấy hình ảnh nang dịch không đồng nhất thuộc thành sau trên vòm mũi họng, ngay phía trước thân các đốt sống cổ lệch phải, kích thước 32x41x16mm. Bên trong nang có nhiều vách.

1
Hình 1: Tổn thương trên film cộng hưởng từ 

Chẩn đoán: U thành sau bên họng.
Điều trị:
Bệnh nhi có chỉ định mổ cắt khối u làm giải phẫu bệnh. Chúng tôi tiến hành gây mê nội khí quản đặt mở miệng. Trong mổ, vén màn hầu quan sát thấy tổn thương gây tắc nghẽn đường thở là khối u sẫm màu, mật độ chắc chiếm toàn bộ thành bên họng (P), ranh giới từ cửa mũi sau xuống hạ họng. Chúng tôi cắt khối u bằng monopolar và khâu phục hồi thành bên bằng vicryl 4/0. Kiểm tra lại bằng nội soi và gương đảm bảo lấy hết u. Sau mổ 1 ngày trẻ tự thở môi hồng, phổi thông khí tốt.

Kết quả sinh thiết
• Đại thể: Khối u sẫm màu, chắc, không có vỏ.
• Vi thể: Mô liên kết xơ, cơ, nhiều huyết quản, nang bạch huyết, nang bì, niêm mạc tuyến của ruột, đường hô hấp, biểu mô thần kinh, không thấy thành phần ác tính.
• Kết luận: U quái trưởng thành
Bệnh nhân được khám lại sau mổ 8 tháng không thấy tái phát của khối u.

2
Hình 2: Nội soi sau mổ 8 tháng

 

Trường hợp 2: Bệnh nhân Bùi Văn H., nam, 3 ngày tuổi. Vào viện 21/10/2012, phẫu thuật 16/11/2012, ra viện 27/11/2012.

Bệnh sử: Trẻ con đầu, đủ tháng, quá trình mẹ mang thai khỏe mạnh. Trẻ đẻ mổ vì dây rau quấn cổ, cân nặng lúc sinh 3300g. Sau đẻ trẻ khóc ngay, không có dấu hiệu suy hô hấp. Khám tình cờ phát hiện khối u thành sau bên họng (P) kích thước 3x3cm, được bấm sinh thiết cho kết quả viêm loét mạn tính.

Cận lâm sàng: CT scanner vùng cổ thấy khối hỗn hợp gồm phần đặc, nang dịch, vôi hóa, mỡ, ở vòm họng và thành họng bên phải, kích thước 37x23mm
Bệnh nhân được phẫu thuật loại bỏ khối u, làm giải phẫu bệnh với cách thức mổ giống như trường hợp 1.

Kết quả sinh thiết
• Đại thể: Khối u bề mặt trơn nhẵn, diện cắt có nang
• Vi thể: Nhiều thành phần biệt hóa khác nhau gồm biểu mô lát tầng không sừng hóa, mô não, đám rối mạch mạc, xương, tuyến tiêu hóa… Không thấy hình ảnh ác tính.
• Kết luận: U quái trưởng thành

Bệnh nhân được khám lại sau mổ 12 tháng không thấy tái phát của khối u.

2
Hình 3: Nội soi sau mổ 12 tháng

BÀN LUẬN
Tương tự kết quả nghiên cứu của Alireza, tổn thương trong 2 trường hợp chúng tôi báo cáo trên đây đều lành tính và gặp ở trẻ sơ sinh. Triệu chứng thường gặp nhất của teratoma vòm mũi họng là tắc nghẽn đường hô hấp trên, nuốt khó và chậm tăng cân [5]. Ở trường hợp thứ nhất, trẻ chủ yếu có vấn đề về hô hấp. Còn ở trường hơp thứ 2, do khối u chưa gây tắc nghẽn đường thở nên trẻ chưa có dấu hiệu suy hô hấp.

Có nhiều tổn thương dạng khối u tại vòm mũi họng với các phương pháp điều trị khác nhau tùy loại. Vì thế, trước một trẻ sơ sinh có khối bất thường ở vùng này, cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh lý khác như: u nguyên bào võng mạc, u thần kinh đệm vùng mũi, tuyến giáp lạc chỗ, u nang bạch huyết vòm mũi họng, thoát vị não – màng não. Khi đó, chụp CT Scanner và MRI là chìa khóa quan trọng trong chẩn đoán phân biệt teratoma vòm mũi họng với các nguyên nhân gây khối bất thường vùng cổ khác ở trẻ sơ sinh. Cả 2 bệnh nhân của chúng tôi đều được chụp CT hoặc MRI trước khi chỉ định phẫu thuật.

Về điều trị teratoma vòm mũi họng, phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn khối u là biện pháp điều trị chính. Sau mổ, tiên lượng tốt. Trường hợp tái phát hiếm gặp, thường do phẫu thuật không loại bỏ hoàn toàn khối u.

KẾT LUẬN
Teratoma vòm mũi họng bẩm sinh là tổn thương lành tính. Cần phát hiện và xử lý sớm tổn thương, đặc biệt ở trẻ có triệu chứng của tắc nghẽn đường hô hấp, nuốt khó và chậm tăng cân. Chẩn đoán dựa vào khám lâm sàng soi phát hiện khối u, kết hợp chụp CT hoặc MRI vùng cổ để phân biệt với những khối bất thường khác. Vị trí, kích thước khối u trên phim chụp cũng định hướng cho phẫu thuật triệt để. Giải phẫu bệnh khối u vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định. Phẫu thuật không đòi hỏi kỹ thuật nhiều. Vấn đề là cần loại bỏ hoàn toàn khối u để tránh tái phát.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Anderson PJ, David DJ (2003), Teratomas of head and neck region, J Craniomaxillo Surg; 31(6), pp. 369-377.
2. Becker S, Schon R, Gutwald R et al (2007), A congenital teratoma with a cleft palate: report of a case, Br J Oral Maxillofacial Surg; 45(4), pp. 326-327.
3. Gonzalez – Crussi F (1982), Extragonadal Teratomas, Atlas of Tumor Pathology, second series, Fascicle 18. Armed Forces Institute of Pathology, Washington D.C
4. Makki FM, Al-Mazrou KA (2008), Nasopharyngeal teratoma associated with cleft palate in a newborn, Eur Arch otorhinolaryngol, 265(11), pp. 1413-1415.
5. Rotenberg B (2009) Nasopharyngeal Teratocarcinosarcoma, Int J Pediatr Otorhinolaryngol; 62( 2), pp. 159-164.
6. Tonguc I, Sahin AM, Ayla G et al (2007), A Congenital true teratoma with cleft lip, palate, and columellar sinus, J Craniofacial Surg; 18(5), pp. 1083-1085.

Tin khác đã đăng